Выписка из амбулаторной карты №2187/09 - pismo.netnado.ru o_O
Главная
Поиск по ключевым словам:
страница 1
Похожие работы
Название работы Кол-во страниц Размер
Методические рекомендации по разработке и оформлению технологической... 1 234.65kb.
Политическая карта З. Европы., электронный учебник для 10 класса... 1 152.02kb.
«Традиции и праздники». Данные карты являются образцом проектирования... 1 97.92kb.
Банковская система России на современном этапе 1 15.39kb.
Самостоятельная работа студента 30 часов Форма контроля знаний: экзамен... 1 38.55kb.
Программа содержит мультимед лекции о древних культурах, цветные... 1 576.12kb.
Семинар №2: Географические карты и атласы. План 1 94.93kb.
Цели и задачи 1 57.84kb.
Элективный курс «Основы картографии и топографии» 1 43.24kb.
Тест контроль: «Политическая карта мира» 1 32.96kb.
Проектирование геологоразведочных работ: геологическое задание; 1 49.69kb.
Тесты для предъэкзаменационного тестирования по хирургическим болезням... 4 1579.59kb.
Урок литературы «Война глазами детей» 1 78.68kb.
Выписка из амбулаторной карты №2187/09 - страница №1/1

Российская академия медицинских наук

НИИ питания

ОТДЕЛЕНИЕ ПЕДИАТРИЧЕСКОЙ ДИЕТОЛОГИИ

Москва, Каширское шоссе, 21 т.8-499-613-71-01, 8-499-794-35-08

Выписка из амбулаторной карты № 2187/09

ФИО: Кудрявцева Арсения Павловна. Возраст 10 мес (22.11.2008г.р.).

Адрес: Московская обл., г.Одинцово-10, Солнечная, 13-12. Мама Ольга.

Диагноз: Гликогеновая болезнь, 1 b тип. Агранулоцитоз. Атопический дерматит, распространенная форма, Пищевая аллергия. Стрептодермия в анамнезе. Рецидивирущие гнойные отиты в анамнезе. Рецидивирующие конъюктивиты в анамнезе.

Вакцинопрофилактика: п/гепатита В (Комбиотех) в 1-ые сутки жизни.



ВРАЧЕБНОЕ ЗАКЛЮЧЕНИЕ

АНАМНЕЗ: Девочка от 3 беременности, протекавшей физиологично (1 беременность – 1999г. – замершая в 16 недель, 2 – 2002г. – мальчик – здоров), от 2 срочных родов (40 недель гестации) в головном предлежании. Дородовое излитие околоплодных вод, родостимуляция энзопростом. Безводный промежуток – 6 часов, о/плодные воды зеленоватые. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Вес при рождении 4010, рост – 56 см. На 2 сутки жизни появилась желтуха. Билирубин от 25.11 – 482-42-440 – проведено Заменное переливание крови в объеме 600 мл, эр. Масса А(II)? Rh+, СЗП А(II). Билирубин от 26.11.2008 – 455-47,5-407,5 – проведено второе ЗПК + СЗП; билирубин от 27.11 – 270-45-225. При обследовании антиэритроцитарные а/т не обнаружены. Диагноз: Коньюгационная гипербилирубинемия III степени, церебральная ишемия, синдром угнетения. Проводились инфузии 10% глюкозы, назначен иммуновенин №3, дицинон, актовегин, пирацетам, ампициллин, клафоран-+амикацин, фототерапия.

Девочка на 9 сутки переведена в Отделение Недоношенных ГБ №1 г.Королев. При поступлении – вес 3542, состояние тяжелое, обусловленное синдромом угентения ЦНС, судорожной готовностью. В анализе крови – моноцитоз 31%. Поза развернутой флексии, взгляд «плавающий», выраженная гиперэстезия, аффексивно-респираторные пароксизмы, кожные покровы бледные с сероватым оттенком, печень +3см. Получала лечение: глюкоза 10%, электролиты, витамины, реамберин, инфукол, эссенциале, цефабол до 5.12, амикацин до 4.12, внутрь – бифидумбактерин, фенобарбитал 0,005х3раза до 17.12, х2 раза до 22.12, метионин, глицин, микосист, лактаза, циннаризин с 19.12. На фоне проводимого лечения, состояние с медленной положительной динамикой: полностью на грудном вскармливании, иногда срыгивает, в массе прибавляет недостаточно(на момент выписки – 4117). Мышечный тонус равномерно снижен, Эквивалентов судорог нет. Печень +3см, +4см, +1/2. Анализ ликвора от 5.12 – цитоз – 7/3; 5/3 – нейтр., 2/3 – лимф., белок – 0,21 г/л, реакция Панди – отрицательная. НСГ(Нейросонограмма) от 9.12.08 – диффузные изменения головного мозга ишемически-гипоксического характера, от 23.12 – без ЭХО патологии. УЗИ почек от 2.12 без ЭХО-патологии. УЗИ брюшной полости от 2.12 – умеренная гепатомегалия без ЭХО патологии.

В возрасте 1 месяц впервые судорожный припадок (клонические подергивания конечностей, закатывание глазных яблок, сопор) после сна на фоне 9 часового перерыва в питании длительностью 3-5 минут, купировался самостоятельно на фоне принятия пищи. 25.12.2008г. проведена ЭЭГ в ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова. Заключение: На фоне задержки созревания возрастной БЭА с отдельными признаками нарушения ее формирования (при сохранении основных правильных онтогенетических тенденций ее формирования) имеет место некоторое повышение уровня неспецифической пароксизмальности, а также регистрируются единичные патологические графоэлементы без четкой топографической специфичности, требующие контроля в динамике. Типичной эпи-активности и ЭЭГ-паттернов приступов не зарегистрировано. Межполушарная ассиметрия нуждается в контроле в динамике. Контроль в амбулаторных условиях через 3-4 мес.

C 19.01.2009г. по 26.01.2009г находилась на лечении в Детской больнице г.Одинцово с диагнозом: Правосторонний гнойный отит. Левосторонний катаральный отит. Получала лечение: клафоран в/м, зодак, бифидумбактерин, отофа, левомиколь.

В возрасте 3 месяца 3 недели – приступ судорог продолжительностью 45-60 минут с потерей сознания. За час до приступа стала отказываться от груди. Купировался после введения реланиума Скорой Медицинской Помощью. 10.03.2009 – ребенок госпитализирован в ДБ г.Одинцово с жалобами на судороги в тяжелом состоянии. Печень +8см из под края реберной дуги.



16.03.2009 года девочка переведена в Научно-Практический Центр помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы, где наблюдалась до 15.04.09г с диагнозом – Эпилепсия симптоматическая, парциальная. Задержка психо-моторного развития. Синдром холестаза. Лактазная недостаточность. Атопический дерматит. Пищевая аллергия. Анемия 1 степени. Вес – 5500. Проведены следующие обследования: Кровь на инфекцию от 03.04.09: AT Ig к вирусу простого герпеса 1 и 2 типов – 0,5 (>0,9 – отрицат), AT Ig к ядерному антигену вируса Эпштейн-Барр – 0, AT Ig к капсидному белку вируса Эпштейна-Барр – 6(0-20 отриц). Кровь ПЦР от 06.04.09: herpes Simplex v. I, herpes Simplex v. II, herpes Simplex v. VI, Citomegalovirus, Вирус Эпштейн-Барр – не выявлены. Кровь на гликированный гемоглобин – 3,4. Результаты исследования крови на наследственные аминоацидопатии, органические ацидоурии и дефекты митохондриального бета-окисления – отрицательные. ЭЭГ-ВИДЕОМОНИТОРИНГ в течение 6 часов в состоянии бодрствования с записью дневного сна от 17.03.2009г.: Корковая ритмика сформирована соответственно возрасту. Основной ритм представлен несколько нерегулярным, но устойчивым онтогенетическим предшественником альфа-ритма, с частотой 4,5-5 Гц, амплитудой 40-60 мкВ, регистрирующимся с акцентом в задних отделах головного мозга. Зональные разлчия выражены удовлетворительно. Сон дифференцирован на стадии, физиологические паттерны представлены удовлетворительно, изредка, по ходу записи сна регистрируется региональная эпилиптиформная активность в левой центрально-теменной области, в виде одиночных комплексов пик-, полипик-медленная волна, амплитудой до 170-180мкВ, с тенденцией к распространению на близлежащие регионы и на гомологичные отделы контрлатерального полушария. Реже регистрируется региональная эпилептиформная активность в правой центральной области аналогичного характера. МРТ (Магнитно-Резонансная Томография от 24.03.09г.: На сериях МРТ головного мозга в стандартных режимах, режиме FLAIR, и режиме МР-ангиографии на фоне минимальных проявлений наружной гидроцефалии в лобно-височных областях выявляется диффузное изменение МР-сигнала от белого вещества больших полушарий конечного мозга. Желудочковая система не расширена, боковые желудочки симметричны, смещения срединных структур нет. При МГ-ангиографии прослеживаются магистральные артерии головного мозга, рисунок терминальных ветвей обеднен. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: объемных образований головного мозга не выявлено. Признаки задержки миелинизации в больших полушариях конечного мозга. УЗИ органов брюшной полости и почек 23.03.09: патология печени: резко повышена ЭХО-плотность, плохо просматриваются дальние участки печени. Не визуализируются стенки желчного пузыря и веточки воротной вены. Размеры печени – 72х44, обеднен сосудистый рисунок, паренхима мелкозернистая, повышена ЭХО-плотность паренхимы почек, корково-медулярный слой слабо дифференцируется, левая почка 63х26х25, правая 63х26х25 мм. УЗИ органов брюшной полости и почек 07.04.09: Отрицательная динамика (левая доля печени увеличилась до 100 мм), выраженное увеличение ЭХО-плотности печени, паренхимы почек. ЭХО-КГ от 23.03.09: полости сердца не расширены, клапаны и перегородки интактны, ЭХО-признаков ВПС не выявлено. Проводимое лечение: Паглюферал-1 по 1/5 таблетке 2 раза в день, лактаза по 1/6 капсуле в каждое кормление, Дюфалак по 1,25 млх2 раза в день, Креон 10000 по 1/8 капсулы х4 раза в день, Урсофальк по 0,5 чайной ложких1 раз в день, Зиртек по 2капли 2 раза в день. Назначен длительный курс Фенобарбитала 5мгх2 раза в день. При измерении глюкозы в домашних условиях неоднократно отмечалось ее снижение до >0,6 ммоль, частые эпизоды гипогликемии (1,5-2,0 ммоль/л) , в постпрандиальные часы гликемия 5-8 ммоль/л.

С 23.04.2009г по 30.04.2009г. находилась на обследовании в Эндокринологическом Научном Центре НИИ Детской эндокринологии РАМН с жалобами на приступы судорог с потерей сознания, задержку психо-моторного развития. Рост-64 см, Вес – 6300г. ИМТ =15,38 SDS ИМТ -0,88. ЧСС+120-140 в мин., АД +60/40 мм.рт.ст. Печень - =6-7см из под края реберной дуги. ЦНС(Центральная Нервная Система): ребенок адекватно реагирует на осмотр, психо-моторное развитие с задержкой: держит голову с 4-х месяцев, самостоятельно не переворачивается. Мышечный тонус слегка ослаблен. Проводилось суточное мониторирование гликемии системой CGMS(24.04-27.04): за период наблюдения неоднократно зафиксированы эпизоды гипогликемии (<2,2 ммоль/л). Максимальный подъем сахара крови 19,2 ммоль/л. На основании данных проведена коррекция режима питания. УЗИ органов брюшной полости от 30.04.09: Печень увеличена – правая доля – 7,8см. Паренхима повышенной эхогенности, сосудистый рисунок обеднен. Поджелудочная железа – размеры в пределах нормы (головка 0,6см, тело – 0,4см, хвост – 1,0см). Структура однородная, объемных образований не выявлено. Желчный пузырь: правильной формы, стенки тонкие, содержимое эхонегативное. Желчные протоки не рсширены. Селезенка: 54х24мм, незначительно увеличена, сосудистый рисунок усилен. Эхогенность не изменена. Почки: типично расположены, нормальных размеров. Нельзя исключить удвоение ЧЛС справа. Гормональный профиль: ИФР-1 – 28,4 нг/мл,(27-170), кортизол 322 нмоль/л (123-626), С-пептид – 0,4 нг/мл (1,1-4,4), инсулин <0,2 ед/л (2,3 – 26,4), ТТГ – 1,15 МЕ/мл (0,64-5,76), св Т4 11,2 пмоль/л (11,5-20,4), СТГ – 1,4 МЕ/мл. Лактат крови от 23.04.2009г: 6,3 ммоль/л (0,5-1,6). ЗАКЛЮЧЕНИЕ: В настоящее время данных на эндокринную патологию нет. На основании клинико-лабораторной картины установлени диагноз Гликогеновой болезни 1b типа. Проводится молекулярно-генетическое иследование наиболе частых мутаций в гене G6PT1, результаты в работе.



С 6.05.2009г девочка наблюдается в Отделении Педиатрической Диетологии НИИ питания РАМН. Жалобы на задержку моторного развития, кожные проявления пищевой аллергии, судороги с потерей сознания при увеличении интервала между кормлениями более 2,5-3 часов. Кожные покровы бледно-розовые, очаги экссудации с инфицированием в большей степени на кистях, голени, гиперемия кожи лица, следы от расчесов, корочки. Видимые слизистые оболочки чистые. Печень увеличена: по пр. переднеаксиллярной линии +5см, по среднеключичной +6см, по пр. парастернальной линии +7см, по срединной +6см из-под ребра, селезенка не пальпируется.

С 14.05.2009 по 21.05.2009 находилась на лечении в ДБ г. Одинцово Диагноз. Гликогеноз 1 В, инфицированный дерматит. Дерматолог от 19.05: Атопический дерматит, стадия обострения. Фурункул. Хирург от 20.05: Данных за фурункул нет. Получала лечение: фортум в/м 2 дня (сыпь), клафоран в/м 3 дня, супрастин, бифидумбактерин, нистатин. На получаемое лечение отмечалась аллергия, присоединение поносов.

Консультация от3.06.2009г. Совместный осмотр с аллергологом проф.Ревякиной В.А.. Печень увеличена: по пр. переднеаксиллярной линии +3см, по среднеключичной +4см, по пр. парастернальной линии +5см, по срединной +6см из-под ребра, селезенка не пальпируется.

MAST от 05.06.09:



Аллерген

Класс



Аллерген

Класс

1

Гриб аспергиллиус

1/0

19

Яйцо цельное

+2

2

Гриб кладоспориум

0

20

Лесной орех – фундук (пищ.)

+1

3

Ольха

1/0

21

Молоко коровье

+2

4

Береза белая

+1

22

Горох (пищ.)

1/0

5

Лещина

+1

23

Свинина

+1

6

Овсянница луговая

1/0

24

Картофель

1/0

7

Ежа сборная

+1

25

Соя

1/0

8

Рожь(пыльца)

1/0

26

Клубника

1/0

9

Тимофеевка

1/0

27

Томат (пищ.)

+1

10

Лебеда-смесь

+1

28

Пшеница (пищ.)

1/0

11

Одуванчик лекарственный

1/0

29

Смесь перьев

+1

12

Полынь – смесь (береговая, обыкновенная, горькая)

+1

30

Лошадь(эпид.)

1/0

13

Яблоко

+1

31

Собака(эпид.)

+1

14

Говядина

+1

32

Кошка(эпид.)

1/0

15

Морковь (пищ.)

+1

33

Таракан – смесь

1/0

16

Злаки пищ.-смесь _кукуруза, овес, рис)

+1

34

Домашняя пыль

+1

17

Куриное мясо

+1

35

Клещ птерониссинус

+1

18

Треска

1/0

36

Клещ фарина

1/0

Заключение Медико-Генетического Центра от 3.06.09: Проведен частичный анализ гена G6PT (Гликогеноз 1b). Обнаружена мутация 1042delCT в гомозиготном состоянии.

9.06.2009г. – у ребенка в области ануса и межягодичной складке появились элементы пятнистой сыпи с эрозиями на отдельных и белым налетом – Опрелость и грибковое инфицирование. Рекомендовано на указанную область пимафукорт 1р на ночь 3-4 дня, под памперс обрабатывать кожу мазью с цинком – саносол.

15.07.2009г. Консультация гематолога РДКБ с диагнозом: Гликогеновая болезнь, 1 b тип. Агранулоцитоз. Атопический дерматит в анамнезе. Стрептодермия в анамнезе. Рецидивирущие гнойные отиты в анамнезе. Девочка на грудном вскармливании до 7,5 месяцев, далее – на искусственном (безлактозная Хумана, прикорм введен - безлактозные гречневая и рисовая каши Беби Ситтер). Нейтропения с раннего возраста (агранулоцитоз). Курсы антибиотикотерапии ежемесячные. В анализах крови сохраняется агранулоцитоз (в настоящее время количество гранулоцитов 0,34х10 9/л). Рекомендовано: При снижении числа лейкоцитов <2,5х10 9/л или нейтрофилов <0,5х10 9/л, на фоне интеркуррентных заболеваний, при обострении хронических очагов инфекции, фибрилитете – проведение курса лечения препаратом филграстима – Нейпоген из расчета 6-8мкг/кг, подкожно, через день до нормализации показателей и под контролем общего анализа крови на 4, 8 день от начала терапии, через 7 дней от окончания курса терапии препаратом.

Лечение Нейпогеном: 24.07(0,18), 26.07(0,18), 5.08 (0,18), 14.08 (0,18), 25.08 (0,24), 3.09 (0,24), 15.09 (0,26), 24.09 (0,26), 29.09 (0,26), 6.10 (0,26), 9.10 (0,26). .

Результаты ЭЭГ от 7.09.2009г. Научно-Практический Центр помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы Заключение: Корковая ритмика сформирована удовлетворительно. Основной ритм представлен умеренно дезорганизованным альфа-ритмом, частотой около 5,5 Гц, амплитудой 60-80 мкВ. РФС не вызвала значимых изменений корковой ритмики. Эпилептиформной активности не зарегистрировано.

21.09.2009г. консультация стоматолога 7 Центральной Поликлиники РВСН. Диагноз: Гипоплазия эмали на фоне общего заболевания Гликогеноз 1b.



2.10.2009г. консультация стоматолога Кисельниковой Л.П. кафедры детской стоматологии Московского государственного медико-стоматологического университета. Диагноз: Порок развития зубов. Гипоплазия эмали.

Динамика показателей общего анализа крови:

Дата

Hb

Эр

Лейк

Эоз.

Баз.

п/я

с/я

лф

Мон.

ТВ

СОЭ

22.12.08

143г/л




6,8

1




1

3

72

23




8

21.01.09

108




6,8

1







17

71

11




22

11.03.09

117




7,5

1







17

76

6




20

17.03.09

108

3,87

5.5







1

5

81

13

608

28

10.04.09

101

3,93

6,1







0

2

84

14

546

31

27.04.09

111

4

8,4










3,6

81,9

14,5

438

43

15.05.09

118




7,8

3







21

70

6




21

27.07.09

106




13,2

4

2




11

47

1

620

12

3.08.09

113

4,4

6,3










12

72

9




3

6.08.09

111

4.25

9,1

5




1

12

72

10

420

6

13.08.09







8

8







4

78

10

406

5

18.08.09

124

4,85

7,8

2







11

78

9




15

21.08.09

117

4,48

6

2







11

79

8

505

15

25.08.09

126

4.99

6,5










6

85

9

420

17

2.09.09

126

4,8

6.5

3

1 плазм.клетка




10

71

11

490

15

9.09.09

119

4.6

6.7

5




1

14

70

10

450

3

15.09.09

120

4,6

6.5

4







3

76

17

498




23.09.09

119

4,6

6,0

0

0

0

3

85

10

512

3

28.09.09

127

4,72

7,2

3

0




7

82

8

428

5

5.10.09

125

4,75

6.0

2

0

0

6

84

8

423

8

9.10.09

119

4,5

6,3

3

0

0

5

82

10

426

3

Динамика б/х показателей:

Исследование

2.12.08

8.12.08

18.12.08

30.01.09

26.02.09

24.03

10.04

23.04

3.06

Билир.пр. мкмоль/л

18,1

9,8

7,1

2,0

1,8







1,0

10,7

Креат. Мкмоль/л

-

28

18

32,0

38,0

30,36

29,01

19




Мочевина моль/л

4,14

5,92

4,26

3,20

3,40

2,81

3,71

4,2




АСТ ед.

195,7

242,7

149,4

104,0

136,0

117,20

195,0

278,4

184

АЛТ ед.

82

94,5

94,8

74,0

108,0

89,48

116,60

163,4

188,6

Глюкоза

3,92

3,51

1,91

5,05

1,97

5,01

2,55

0,5




ЩФ ед.










204

229

502,20

482,50

624,8

262

ГГТ ед.










136

172,0

142,10

122,30




159,6

Моч. К-та






















494,4




О.белок г/л

58,3

54,2

60,3

70,10

77,20

90,65

89,14

82,5

91,7

Альб. г/л

30,8

34,0

41,1

46,10

50,40

52,50

44,68

44,8

53,2

Холест. Ммоль/л










5,59

6,39

6,10

6,36

5,7

6,29

ЛПВП ммоль/л






















0,8

0,5

ЛПНП ммоль/л






















1,4

0,38

Tr ммоль/л










4,43

5,49







7,7

11,76

Хлориды
















106,40

111,0







А-амил. Ед.






















13




Р ммоль/л










1,95

1,89







1,8




Na моль/л










136,00




147,60

154,0

141,6




K моль/л










5,10




4,80

5,42

5,8




Fe мкмоль/л

28,3

28,6

22,7

5,7

9,0













Ca моль/л

2,37

2,41

2,5

2,67

2,81

2,6

2,3

2,86




Исследование

06.10.09г.

























Билир.пр. мкмоль/л

8,32

























Креат. Мкмоль/л

40,56

























Мочевина моль/л

3,18

























АСТ ед.

21,97

























АЛТ ед.

17,24

























Глюкоза

1,44

























ЩФ ед.

240,69

























ГГТ ед.

13,64

























Моч. К-та




























О.белок г/л

79,41

























Альб. г/л

37,7

























Холест. Ммоль/л

3,79

























ЛПВП ммоль/л




























ЛПНП ммоль/л




























Tr ммоль/л

2,38

























Хлориды




























А-амил. Ед.

50,93

























Р ммоль/л




























Na моль/л




























K моль/л




























Fe мкмоль/л

4,7

























Ca моль/л

2,63

























Иммуноглобулины крови:

Дата

IgG (мг/л)

IgA (мг%)

IgM (г/л)

IgE (МЕ/мл)

2.12.08

9,76




0,3




8.12.08

7,42




0,27




18.12.08

6,22




0,2




КЩС:




pH

PCO2

BE ecf

HCO3

TCO2

Lac



7,310-7,410

41-51

-2-3

23-28

24-29

0,9-1,7

30.04.09

7,381

32,7

5,2

19,0




6,3

3.05.09

7,22

35,9

-,13

14,8

16

14,03

24.08.09

7,455

32,7

-0,8

22,7




2,2

Рекомендации:

  1. Наблюдение по месту жительства педиатра, гастроэнтеролога, аллерголога, невропатолога.

  2. Диета ребенку – смеси на основе сои (Хумана SL). Введение прикорма по индивидуальному календарю.

  3. Кормить через каждые 3 часа (включая ночное кормление).

  4. Кукурузный крахмал 5 граммх3 р добавлять в питье и на ночь со смесью. Начинать введение постепенно ( с кончика чайной ложки, довести в течение 3 дней до 1 ч.л. на ночь. Через 3-4 дня 1 ч.л. х2 раза, через 2 дня – 3 раза) – принимать постоянно.

  5. Глюкоза сухая – 30 грамм в сутки, равномерно добавлять добавлять в каши, компоты, чай по необходимости.

  6. Скинкап + лечебная косметика.

  7. Массаж общий.

Консультант д.м.н. Строкова Т.В.

Проф. Ревякина В.А.